Cinq cas de maladie rare dans une rue du nord de la France

Cinq cas de maladie rare dans une rue du nord de la France

Les habitants se posent des questions après que cinq cas d’une maladie neurodégénérative rare et mortelle ont été diagnostiqués parmi les habitants d’une seule rue d’une ville de la Somme (Pas-de-Calais).

La rue du Château d’Eau se trouve dans le petit village de Saint-Vaast-en-Chaussée, près d’Amiens.

Au cours des 16 dernières années, cinq habitants de la même rue ont été diagnostiqués avec une forme de maladie du motoneurone (MND) – appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA), qui en France est connue sous le nom de « maladie de l’homme ». maladie de Charcot.

La maladie provoque la dégénérescence progressive des cellules nerveuses de la moelle épinière et du cerveau et la perte des neurones moteurs qui permettent les mouvements volontaires. L’espérance de vie au moment du diagnostic est d’environ trois à cinq ans, et peut être beaucoup plus courte.

Toutefois, le célèbre physicien théoricien Stephen Hawking a vécu 50 ans avec la SLA.

Beaucoup de coïncidences

Une habitante de la rue, Françoise Gamain, a déclaré que son mari avait été le premier à être diagnostiqué, à l’âge de 67 ans. Il a été diagnostiqué en octobre 2008 et est décédé en mars 2009.

« Après le deuxième cas, nous nous sommes dit qu’il s’agissait d’une coïncidence. Mais après quelques cas, nous avons commencé à dire qu’il semblait y avoir beaucoup de coïncidences », a déclaré Mme Gamain. a déclaré BFMTV.

Globalement, le taux national de diagnostic est de 2,7 nouveaux cas pour 100 000 personnes, soit 8 000 personnes au niveau national. Or, Saint-Vaast-en-Chaussée ne compte que 500 habitants.

Enquêtes et surveillance

Le maire de la ville, Marc Vignolle, a demandé l’aide de l’Agence régionale de santé (ARS) après le nombre anormalement élevé de diagnostics, et celle-ci a lancé une enquête.

Dans un communiqué, l’ARS a déclaré : « L’étude nous a permis de confirmer un nombre élevé de cas de SLA dans cette commune ». L’autorité sanitaire Santé publique France a déclaré que « des investigations sont en cours » et a confirmé qu’elle avait lancé une veille sanitaire et une surveillance épidémiologique spécifiques sur ces cas.

Elle a indiqué qu’elle allait enquêter sur ce qu’elle appelle « un signalement de cas groupés » afin de « déterminer s’il existe une ou plusieurs causes locales à ce regroupement de cas, autres que le hasard ». Pour l’instant, aucune cause unique n’a été formellement identifiée à Saint-Vaast-en-Chaussée.

Le maire, M. Vignolle, a déclaré que les habitants se posaient des questions « mais je n’en sais pas plus ». [than they do] », a-t-il déclaré à journal local Courrier Picard.

Mme Gamain s’est demandé si l’environnement local n’était pas à l’origine du problème. Elle a déclaré : « Il y a des champs autour de la maison : « Il y a des champs autour de la maison, est-ce que cela pourrait venir de là ? Des produits phytosanitaires ? Quelque chose que nous avons mangé ? Mais si c’est dans l’eau ou dans l’air, pourquoi cela n’affecte-t-il pas les autres rues du village ?

La fille d’un des patients a demandé plus d’informations.

Son père, un ancien ambulancier qui vivait dans la même rue, est décédé de la SLA en 2022 à l’âge de 70 ans. Elle a déclaré : « On ne nous a rien dit : « On ne nous a rien dit, nous n’avons eu aucune explication, nous n’avons été contactés par personne, nous avons l’impression qu’aucune recherche n’est menée.

« Nous nous sentons désemparés », a-t-elle ajouté, précisant que sa tante et sa cousine vivent toujours dans la même rue.

La SLA est rare, mais pas exceptionnelle

Mais un neurologue, le Dr François Pradat, de l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière (APHP), a déclaré à BFMTV que si la situation de Saint-Vaast-en-Chaussée est « inhabituelle », elle n’en reste pas moins « statistiquement possible ».

« La SLA est une maladie rare, mais pas exceptionnelle. « J’ai trois patients atteints de SLA qui appartiennent au même club cycliste. J’ai aussi des couples dont les deux membres ont développé la SLA. Mais cela ne veut pas dire qu’il y a un lien. Si cinq personnes atteintes de la SLA vivaient dans ma rue, je ne paniquerais pas ».

Selon les experts, la cause de la SLA n’est pas unique et peut être due à la fois à la génétique et à l’environnement. Le Dr Pradat a déclaré qu’environ 10 % des personnes atteintes ont des antécédents familiaux et qu' »il existe une susceptibilité génétique » à la SLA, « comme à toutes les maladies neurodégénératives ».

Il a également ajouté que tous les gènes impliqués dans la maladie n’ont pas été identifiés, de sorte que la compréhension médicale des causes exactes de la maladie est encore limitée.

Il a déclaré qu’un large éventail de « facteurs environnementaux » – tels que le tabagisme, le sport de haut niveau, les pesticides, les métaux lourds et même les toxines présentes dans certaines algues – ont été soupçonnés d’influer sur le développement de troubles neurologiques, mais qu' »il doit y avoir un paysage génétique favorable ».

Lien avec les neurotoxines ?

Une étude a suggéré que la consommation d’un champignon toxique pouvait provoquer la maladie.

En 2021, un rapport franco-américain suggère un lien entre le champignon « gyromitre géant », également connu sous le nom de fausse morille, et un groupe de diagnostics de SLA dans la région de La Plagne-Tarentaise, en Savoie. Sur les 14 personnes diagnostiquées entre 1991 et 2013, toutes ont ingéré le champignon.

Mais le Dr Pradat a nié que cette étude ait montré « une quelconque signification statistique », et qu’il y avait des « biais significatifs » dans ce groupe, y compris « l’âge de la population, le moment de l’exposition », a-t-il dit. « Nous voyons souvent des histoires de groupes de SLA, mais elles aboutissent rarement à quelque chose ».

Cependant, certaines études suggèrent que les toxines présentes dans l’eau pourraient être liées à la maladie. En 2013, une étude portant sur 381 patients héraultais atteints de SLA a révélé que les taux de diagnostic étaient plus élevés dans les communes situées à proximité de l’étang de Thau, près d’une zone de production de moules et d’huîtres.

Une neurotoxine, la BMAA, a été trouvée dans l’étang. Cette même toxine avait été associée à des cas de SLA sur l’île de Guam, dans le Pacifique, après que les habitants eurent consommé des graines contenant la même substance.

« Il existe un lien entre la BMAA et la SLA », a déclaré le Dr William Camu, neurologue, responsable du centre national d’excellence de la SLA au CHU de Montpellier et auteur de l’étude. Il a également indiqué que le lac avait été affecté par l’industrie locale du bois et les métaux lourds.

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